Część 3 — Czytanie i rozumienie tekstu
Przed tym rozdziałem przeczytaj Wprowadzenie do części 3 (zasady czytania, akcent, strategia pytań). Tekst poniżej pochodzi z biblioteki tekstów NIL, ale ta kopia zawiera nieoczyszczone rosyjskie wstawki i błędy językowe — wymaga redakcji przed drukiem (patrz audyt). Czytaj go na głos, wolno, akcent na przedostatnią sylabę.
Czerwienica.
Do lekarza rodzinnego zgłosił się 31-letni mężczyzna z powodu bólów i zawrotów głowy. Od roku głównie z powodu otyłości stara się utrzymywać wysoką aktywność fizyczną i poprawić swój wyglądy zwiększając masę mięśniową. Lubi biegać i ćwiczyć na siłowni, tym bardziej że efekty wałki z otyłością są już widoczne. Podczas treningu poznał kilku młodych mężczyzn, którzy zamierzają wziąć udział w organizowanym co roku triatlonie. Wymaga to intensywnych treningów siłowych i wytrzymałościowych. Zachęcony przez kolegów i trenera personalnego zdecydował się podając to wezwanie od 3 miesiące przyjmuje również odżywki zawierające androgeny, które kupuje na siłownię. Odżywki te zawierają prawdopodobnie Testosteron i o przedłużonym działaniu. W badaniu fizykalnym lekarz nie stwierdził patologii. Zwrócił szczególną uwagę na wątrobę i śledzionę, których powiększenie nie stwierdził. W badaniach krwi zwracały uwagę parametry morfologii krwi: erytrocyty 7,38, hemoglobiny 22 g*dl, hematokryt 67%, płytki krwi 118000. W poprzednich badaniach morfologii krwi wykonanych przed lekarza rodzinnego przed kilkoma laty nie stwierdzało się odbiegnięcie od wartości prawidłowych. Na tej podstawie lekarz rozpoznał u pacjenta nadkrwistość (czerwienica). Lekarz wytłumaczył pacjentowi, że zwiększenie erytrocytów może wiązać się z odwodnieniem organizmu i wtedy określamy ją jako czerwienicę rzekomą, a objawy występują po badaniu płynów. Znacznie gorsze rokownictwo to czernica prawdziwa wrodzona albo pierwotna, należące do grupy nowotworowe mieloproliferacyjnych. Czerwienica wtórna powiązana jest z wytwarzaniem erytropoetyny, która stymuluje produkcję erytrocytów. Lekarz stwierdził, że najbardziej prawdopodobne u pacjenta jest nadkrwistość wtórna, związana z przyjmowaniem odżywek jak również z wieloletnim niedotlenieniem organizmu spowodowanym długotrwałym paleniem papierosów, co pacjent wyznał w wywiadzie. Inne przyczyny nadkrwistości wtórnej to choroby przewlekle serca lub płuc, otyłość zaburzeniami snu, bezdech nocny, guze wytwarzające erytropoetyny. Lekarz wytłumaczył pacjentowi przyczyny występujących dolegliwości i zaburzeń i zalecił odstawienie stosowanie odżywek, zalecił również aktywność fizyczną, ale bez wspomagania farmakologicznego. Podczas kontrolnego badania po 3 miesiącach parametry morfologii krwi powróciły do wartości prawidłowych.
Почему парень тренировался, что такого принимал, что вызвало заболевание, по какой причине начал заниматься в зале?
Na początku miał nadwagę, chciał poprawić swój wygląd oraz wziąć udział w triatlonie. Przyjmował odżywki, prawdopodobnie zawierające Testosteron.
Что увидел доктор в обследованиях пшедметовых и баданиях лабораторийных?
W badaniach przedmiotowych lekarz nie stwierdził patologii. W badaniach laboratoryjnych – podwyższone stężenie erytrocytów, hemoglobiny, płytek krwi i hematokryt.
Что врач заподозрил? Какие варианты болезни предположил доктор?
Czerwienica wtórna
Презес спросил: на основании чего и с чем она связана? Повышенные показатели крови … употребление тестостерона
prezes: diagnostyka różnicowa i inna nazwa pierwotnej? Zwiększona śledziona i wątroba(z tekstu); zwiększone wydzielanie erytropoetyny (EPO); WRODZONA!
Почему доктор решил, что у пациента именно вторичная(увеличение синтеза эритропоэтина) , а первичная для чего характерна( odwodnienie).
Какие рекомендации доктор дал пациенту.
Zalecił odstawienie stosowanie odżywek, również aktywność fizyczną, ale bez wspomagania farmakologicznego.
Очень подробно спрашивали об czerwienice, классификацию, этиологию, диагностику. Какая из них хуже и.т.
Czerwienica prawdziwa.
Objawy w przebiegu czerwienicy prawdziwej są uzależnione przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby, liczby poszczególnych krwinek, zwiększonej objętości krwi krążącej oraz powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. Zdarza się, że u niektórych pacjentów czerwienica prawdziwa jest rozpoznawana przypadkowo, w czasie rutynowo wykonywanej morfologii krwi. U pacjentów, u których choroba trwa już od jakiegoś czasu, są obecne przede wszystkim objawy związane z zespołem nadmiernej lepkości. Pacjenci z czerwienicą prawdziwą skarżą się zatem na ból i zawroty głowy, szumy w uszach oraz zaburzenia widzenia. Typowym objawem nadkrwistości jest również świąd skóry, który nasila się zwłaszcza po gorącej kąpieli. Ponadto, często obecne jest również nadciśnienie tętnicze, osłabienie, utrata masy ciała, jak również uczucie pełności w jamie brzusznej i ból brzucha, który spowodowany jest powiększeniem się śledziony. Zdarza się, że u pacjenta w przebiegu czerwienicy prawdziwej dochodzi również do powikłań zakrzepowych, takich jak udar mózgu, zawał serca, zakrzepica żył powierzchownych. W badaniu przedmiotowym u pacjenta z czerwienicą prawdziwą lekarz stwierdza również powiększenie śledziony, bardzo często dochodzi również do powiększenia wątroby. Ponadto, obecne bywa również ciemnoczerwone zabarwienie skóry twarzy oraz małżowin usznych. Typowa jest też sinica obwodowa, jak również bolesny rumień rąk i stóp, przekrwienie i zaczerwienienie błon śluzowych jamy ustnej i spojówek oraz siatka zastoinowych naczyń żylnych widoczna w badaniu dna oka (mówi się, że jest to tzw. czerwienicze dno oka).
Czerwienica rzekoma i wtórna
Poza czerwienicą prawdziwą czasami można też stwierdzić czerwienice rzekomą oraz wtórną.
Czerwienica rzekoma, czyli tzw. czerwienica względna, może powstać w następstwie odwodnienia organizmu, jak również na skutek zwiększonego spożywania alkoholu, otyłości czy też zwiększonej utraty białka, do której może dojść na skutek rozległych oparzeń lub też w przebiegu enteropatii.
Jeśli zaś chodzi o czerwienice wtórną, bardzo często do jej rozwoju dochodzi na skutek niedotlenienia organizmu i zwiększonego wydzielania erytropoetyny w przebiegu chorób płuc i serca (szczególnie w przypadku siniczych wad serca), jak również na skutek przebywania na dużych wysokościach, u palaczy czy też na skutek zespołu obturacyjnego bezdechu podczas snu. Ponadto, do rozwoju czerwienicy wtórnej może też dojść w wyniku zwiększonego wytwarzania erytropoetyny, które jest niezależne od niedotlenienia tkanek. Taka sytuacja może mieć miejsce w przebiegu zespołu Cushinga, w hiperaldosteronizmie pierwotnym, na skutek przyjmowania steroidów anabolicznych oraz w przebiegu nowotworów wydzielających erytropoetynę (zalicza się do nich między innymi raka wątrobowo-komórkowego, raka nerki, guza chromochłonnego). Czasami do rozwoju czerwienicy wtórnej dochodzi po przeszczepie nerki, etiologia jej rozwoju jest wtedy nieznana.
https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.6.
Czerwienica prawdziwa
DEFINICJA I ETIOPATOGENEZA
Czerwienica prawdziwa (PV) to nowotwór mieloproliferacyjny Philadelphia-ujemny cechujący się znacznym zwiększeniem liczby erytrocytów, któremu często towarzyszy zwiększone wytwarzanie (производство) leukocytów i płytek (жидкости) krwi. Choroba rozwija się w wyniku nowotworowej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej szpiku.( Заболевание развивается в результате неопластической пролиферации мутантного клона, полученного из многопотенциальной гемопоэтической стволовой клетки в костном мозге.) Najczęstszym i najważniejszym powikłaniem PV jest zakrzepica (тромбоз) tętnicza i żylna.
OBRAZ KLINICZNY I PRZEBIEG NATURALNY
Objawy zależą od zaawansowania choroby, liczby poszczególnych krwinek, zwiększonej objętości krwi (объема крови) krążącej oraz powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. U wielu chorych PV rozpoznaje się przypadkowo, podczas badania morfologii krwi.
Objawy podmiotowe: objawy związane z zespołem nadmiernej lepkości – ból i zawroty głowy, szum w uszach, zaburzenia widzenia, erytromelalgia, świąd (зуд)(u 30–70%) nasilający(усиливающийся) się po kąpieli lub prysznicu, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, zakrzepica tętnicza lub rzadziej żylna (udar mózgu, zawał serca, ŻChZZ, zakrzepica żył powierzchownych, zakrzepica żył trzewnych [zespół Budda i Chiariego), krwawienia (najczęściej z błon śluzowych, także z przewodu pokarmowego; u ~20% są wynikiem zaburzonej funkcji płytek krwi, czasami nabytego zespołu von Willebranda [występującego u części chorych z liczbą płytek >1–1,5 mln/µl], zwłaszcza przy jednoczesnym stosowaniu leków przeciwpłytkowych), nadciśnienie tętnicze, objawy dny moczanowej; objawy nieswoiste (w zaawansowanej fazie choroby) – osłabienie, utrata masy ciała, uczucie pełności w jamie brzusznej (ощущение распирания), ból brzucha spowodowany powiększeniem śledziony.
Objawy przedmiotowe: powiększenie śledziony (w badaniu palpacyjnym u ~70%), powiększenie wątroby (u ~40%), ciemnoczerwone zabarwienie skóry twarzy (plethora), małżowin usznych, sinica obwodowa (akrocyjanoza), bolesny rumień rąk i stóp (эритема)(erytromelalgia), przekrwienie i zaczerwienienie błon śluzowych jamy ustnej i spojówek, siatka zastoinowych naczyń żylnych widoczna w badaniu dna oka (czerwienicze dno oka).
Przebieg naturalny: przez wiele lat może być bezobjawowy; 10-letnie ryzyko zakrzepicy wynosi >20%. Fazy PV:
1) prepolicytemiczna – Hb i Ht poniżej lub blisko górnej granicy normy, ew. nadpłytkowość i/lub leukocytoza
2) jawna – objawy związane z narastającą erytrocytozą, ze zwiększeniem objętości krwi krążącej, nadpłytkowością i pozaszpikową hematopoezą prowadzącą do powiększenia śledziony i wątroby
3) wyczerpania, czyli transformacja we włóknienie szpiku (post-PV MF, rozwija się niedokrwistość) u 25% chorych w ciągu 20 lat trwania choroby. 20-letnie ryzyko transformacji w ostrą białaczkę szpikową (AML) lub zespół mielodysplastyczny (MDS) wynosi >10%.
ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze
Morfologia krwi obwodowej: zwiększona liczba erytrocytów, zwiększone stężenie Hbi Ht; nadpłytkowość (>400 000/µl u ~60%), często nieprawidłowa wielkość i kształt oraz upośledzona funkcja płytek krwi; leukocytoza (>10 000/µl u ~40%), głównie zwiększona liczba neutrofilów, czasem też bazofilów.
Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku →Kryteria rozpoznania. Po ustaleniu rozpoznania PV powtórz badania szpiku w razie podejrzenia progresji choroby do AML lub włóknienia szpiku.
Badania molekularne: mutacja genu JAK2 (z krwi obwodowej): V617F (~96%) lub w eksonie 12 (3–4%).
Inne badania: zwolnienie OB, zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy, hiperurykemia, ewentualne nieprawidłowości w badaniach wykonywanych w celu ustalenia etiologii czerwienicy wtórnej (SaO2, RTG klatki piersiowej, spirometria, echokardiografia, polisomnografia, USG jamy brzusznej).
Kryteria rozpoznania
Według WHO (2016) muszą być spełnione wszystkie 3 kryteria większe albo 2 pierwsze kryteria większe i kryterium mniejsze.
Kryteria większe:
1) Hb >16,5 g/dl u mężczyzn, >16 g/dl u kobiet lub Ht >49% u mężczyzn, >48% u kobiet lub zwiększona masa erytrocytów
2) w trepanobiopsji zwiększona komórkowość szpiku (костный мозг) w stosunku do wieku z rozrostem wszystkich 3 linii krwiotworzenia (panmieloza): erytropoetycznej, neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej oraz obecność pleomorficznych, dojrzałych megakariocytów (różnej wielkości); to kryterium może nie być wymagane w przypadku utrzymującej się bezwzględnej erytrocytozy: Hb >18,5 g/dl u mężczyzn (Ht >55,5%) lub Hb >16,5 g/dl u kobiet (Ht >49,5%), jeśli są spełnione kryterium większe 3 i kryterium mniejsze
3) obecność mutacji V617F genu JAK2 lub mutacji w eksonie 12 genu JAK2 (mały odsetek zmutowanego allelu [<1–3%] interpretuj w kontekście klinicznym, ponieważ może on być obecny u osób bez nowotworu szpiku, zwłaszcza starszych).
Kryterium mniejsze: zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy.
Rozpoznanie różnicowe
Cechy różnicujące czerwienicę prawdziwą, wtórną i rzekomą
1) czerwienice (nadkrwistości) wrodzone
2) czerwienice wtórne:
a) wywołane niedotlenieniem(вызвано гипоксией) i zwiększonym wydzielaniem erytropoetyny w przebiegu chorób płuc i serca (szczególnie sinicze wady serca, POChP), zespołu obturacyjnego bezdechu podczas snu lub zespołu hipowentylacji otyłych, przebywania na dużych wysokościach, u palaczy tytoniu w wyniku obecności hemoglobiny tlenkowęglowej
b) spowodowane zwiększonym wytwarzaniem erytropoetyny niezależnym od niedotlenienia tkanek – torbiele nerek, wodonercze, zwężenie tętnicy nerkowej, po przeszczepieniu nerki, zespół Cushinga, hiperaldosteronizm pierwotny, nowotwory wydzielające erytropoetynę – m.in. rak wątrobowo-komórkowy, rak nerki, naczyniak płodowy, mięśniaki macicy, guz chromochłonny, stosowanie leków stymulujących erytropoezę
c) o innej lub nieznanej patogenezie – przyjmowanie steroidów anabolicznych, POEMS
3) nadkrwistość rzekoma (względna) – w następstwie odwodnienia
4) czerwienica idiopatyczna
5) inne nowotwory mieloproliferacyjne, zwłaszcza nadpłytkowość samoistna – w przypadkach czerwienicy ze znaczną nadpłytkowością i wartościami Hb i Ht niespełniającymi kryteriów rozpoznania czerwienicy prawdziwej, co może się zdarzyć w fazie prepolicytemicznej lub przy towarzyszącym niedoborze żelaza (czerwienica prawdziwa utajona).
Postępowanie diagnostyczne
W pierwszej kolejności wykonaj badanie molekularne w kierunku mutacji V617F genu JAK2i oznacz stężenie erytropoetyny w surowicy. U znacznej liczby chorych na podstawie wyników tych badań możesz ustalić rozpoznanie bez biopsji szpiku. U pozostałych wykonaj trepanobiopsję szpiku, badanie mutacji genu JAK2 w eksonie 12 i ew. USG jamy brzusznej (w celu oceny wielkości śledziony). U chorych niespełniających kryteriów rozpoznania czerwienicy prawdziwej szukaj przyczyny czerwienicy wtórnej.
LECZENIE
Upusty krwi: u wszystkich chorych, początkowo 1–2 ×/tydz., jednorazowo 300–450 ml krwi, do uzyskania Ht <45%, a następnie tak często, aby utrzymać Ht <45% (u osób starszych z chorobami układu krążenia upusty rzadziej i mniejsze – 100–150 ml). Po wyczerpaniu ustrojowych zapasów żelaza (ocenianych na podstawie pomiaru stężenia ferrytyny w surowicy) możesz rozważyć zmniejszenie częstości upustów. Unikaj suplementacji żelaza.
Leczenie cytoredukcyjne: wskazane u chorych z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych (z ≥1 ww. czynnikiem ryzyka: wiek >60 lat i przebyte powikłanie zakrzepowe), nietolerancją lub zależnością od częstych upustów krwi, objawowym i postępującym powiększeniem śledziony, ciężkimi objawami podmiotowymi, utrzymującą się liczbą płytek >1,5 mln/µl, narastającą leukocytozą >15 000/µl. Leki pierwszej linii: hydroksymocznik(dawka początkowa 15–20 mg/kg/d do uzyskania normalizacji Ht i liczby płytek krwi, następnie dawka podtrzymująca 0,5–1,5 g/d) lub interferon α (IFN-α(i): 3 mln IU s.c.3 ×/tydz.; Peg-IFN-α2a [Pegasys]: przez 2 tyg. w dawce 45 µg s.c. 1 ×/tydz., następnie zwiększanej [pod warunkiem dobrej tolerancji] do maks. 180 µg/tydz.). Leczenie cytoredukcyjne może spowodować zmniejszenie lub całkowite uniezależnienie od konieczności stosowania upustów krwi. Leczenie drugiej linii stosuj w przypadku nietolerancji leku pierwszej linii lub oporności na ten lek, m.in. w razie wystąpienia nowego powikłania zakrzepowego lub utrzymywania się ww. objawów stanowiących wskazanie do leczenia cytoredukcyjnego; opcje: zamiana leku (hydroksymocznik na interferon α albo odwrotnie) lub u chorych z opornością na hydroksymocznik lub z nietolerancją tego leku – ruksolitynib 10 mg 2 × dz. (w Polsce nierefundowany w tym wskazaniu). U chorych nietolerujących IFN-α można spróbować Peg-IFN-α2a. U chorych >70. rż. lub u chorych ze spodziewanym czasem przeżycia <10 lat rozważ busulfan 2–4 mg/d.
Odpowiedź całkowita: trwające ≥12 tyg. ustąpienie objawów przedmiotowych oraz duża poprawa w zakresie objawów podmiotowych, trwająca ≥12 tyg. remisja morfologii krwi obwodowej (Ht <45% bez upustów krwi, płytki ≤400 000/µl, leukocyty <10 000/µl), niewystąpienie progresji choroby, zakrzepicy i krwawienia, remisja histologiczna szpiku kostnego. Odpowiedź częściowa to spełnienie pierwszych 3 kryteriów, bez remisji szpikowej.
Leczenie przeciwpłytkowe: u wszystkich chorych bez przeciwwskazań (takich jak np. nadwrażliwość, objawy skazy krwotocznej, nabyty zespół von Willebranda): kwas acetylosalicylowy (ASA) 75–100 mg/d (u chorych z utrzymującymi się objawami zespołu nadmiernej lepkości lub z dużym ryzykiem zakrzepicy tętniczej możesz rozważyć stosowanie ASA 2 × dz.
Leczenie hiperurykemiirozdz. 16.14 i rozdz. 22.2.6.
Leczenie objawowe:1) świąd →rozdz. 1.35rozdz. 2.35.2.
Modyfikacja czynników ryzyka sercowo-naczyniowego: profilaktyka lub leczenie nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, otyłości, hipercholesterolemii; zaprzestanie palenia tytoniu.
Leczenie zakrzepicy: stosuj przede wszystkim HDCz, ale również VKA i NOAC. Rozważ leczenie przedłużone w przypadku ŻChZZ niesprowokowanej, w tym zakrzepicy żył trzewnych lub mózgowych (→rozdz. 2.33). Nie ma zaleceń odnośnie do łączenia leków przeciwkrzepliwych z lekami przeciwpłytkowymi.
Leczenie powikłań krwotocznych: w razie nadmiernego zmniejszenia liczby płytek w wyniku cytoredukcji odstaw leki przeciwpłytkowe. Postępowanie w nabytym zespole von Willebranda →rozdz. 15.20.1.
Transformacja we włóknienie szpiku: postępowanie analogiczne jak w pierwotnym włóknieniu szpiku →rozdz. 15.8.
Postępowanie w czerwienicy wtórnej: nie stosuj ASA (chyba że jest to wskazane z innego powodu) ani leczenia cytoredukcyjnego. Krwioupusty mogą pogorszyć wydolność krążeniowo-oddechową, dlatego wykonuj je tylko w określonych przypadkach, m.in. objawowych lub z Ht >56%.
MONITOROWANIE
Po uzyskaniu prawidłowego Ht okresowo (zależnie od potrzeb, np. co 2–6 mies.) monitoruj morfologię krwi i powikłania (np. narastanie powiększenia śledziony).
ROKOWANIE
Przeżywalność chorych w wieku >65 lat jest podobna jak w populacji ogólnej w tym samym wieku, natomiast w przypadku młodszych chorych jest mniejsza, głównie wskutek transformacji czerwienicy prawdziwej we włóknienie szpiku lub MDS/AML oraz zakrzepicy.
W języku polskim akcent (nacisk głosu) prawie zawsze pada na przedostatnią sylabę wyrazu, np. czer-wie-ni-ca, e-ry-tro-cy-ty, he-ma-to-kryt (tu jednosylabowy rdzeń). W tabeli poniżej akcentowaną sylabę zaznaczono pogrubieniem** (kolor czerwony) wprost w polskim słowie. Czytaj wolno.
⚠️ Wyjątki — akcent na 3. sylabę od końca: gramatyka (gra-MA-ty-ka), liczebniki typu czte-RY-sta. W TYM tekście długie terminy (erytropoetyna, mieloproliferacyjny, hiperaldosteronizm) mają regularny akcent na przedostatniej sylabie. Nie ma istotnych wyjątków poza ewentualnymi liczebnikami.
| Słowo (akcent) | Na co uważać przy czytaniu |
|---|---|
| czerwienica | cz=[ч], w=[в] |
| zawrotów | r wyraźne |
| otyłości | ł=[w], ś miękkie [śi] |
| aktywności | ś miękkie [śi] |
| wytrzymałościowych | rz=[ż], ł=[w], ci miękkie |
| triatlonie | tr proste |
| intensywnych | ę-nosowe brak; proste |
| trenera | proste |
| odżywki | ż=[ż] |
| androgeny | g twarde |
| testosteron | proste |
| przedłużonym | prz=[пш], ł=[w], ż=[ż] |
| fizykalnym | proste |
| wątrobę | ą nosowe [он] |
| śledzionę | ś miękkie, dzi=[джи], ę nosowe |
| powiększenie | ę nosowe, sz=[ш] |
| erytrocyty | c=[ц] |
| hemoglobiny | proste |
| hematokryt | proste |
| płytki | ł=[w] |
| nadkrwistość | krw zbicie spółgłosek, ść miękkie [щь] |
| odwodnieniem | proste |
| czerwienicę rzekomą | rz=[ż], ą nosowe |
| rokownictwo | proste |
| mieloproliferacyjnych | c=[ц], cj=[цй] |
| erytropoetyny | o-e wyraźnie rozdziel |
| stymuluje | proste |
| niedotlenieniem | proste |
| obturacyjnego | c=[ц], cj=[цй] |
| bezdech | ch=[h] |
| guze (guzy) wytwarzające | rz=[ż], ją=[йон] nosowe |
| zaawansowania | trzy a wyraźnie |
| krwinek | krw zbicie |
| zakrzepowo-zatorowych | krz=[кш] |
| krwotocznych | cz=[ч] |
| nadmiernej lepkości | proste |
| szumy w uszach | sz=[ш] |
| świąd | ś miękkie, ą nosowe [śion] |
| kąpieli | ą nosowe |
| małżowin usznych | ł=[w], ż=[ż], sz=[ш] |
| sinica obwodowa | proste |
| rumień rąk | ń miękkie [нь], ą nosowe |
| spojówek | spojówek: ó=[u] |
| zastoinowych | proste |
| trepanobiopsja | proste, długie |
| megakariocytów | c=[ц] |
| upusty krwi | proste |
| hydroksymocznik | cz=[ч] |
| interferon | proste |
| ruksolitynib | proste |
| busulfan | proste |
| hiperurykemia | proste |
| przeciwpłytkowe | prz=[пш], ł=[w] |
| acetylosalicylowy | c=[ц] |
| ## 5. Liczby, jednostki i skróty — jak czytać na głos |
| W tekście | Czytaj słownie |
|---|---|
| 31-letni | trzydziestojednoletni |
| 3 miesiące | trzy miesiące |
| erytrocyty 7,38 | siedem i trzydzieści osiem (mln/µl) |
| hemoglobiny 22 g/dl | dwadzieścia dwa gramy na decylitr |
| hematokryt 67% | sześćdziesiąt siedem procent |
| płytki krwi 118000 | sto osiemnaście tysięcy |
| po 3 miesiącach | po trzech miesiącach |
| PV | pe-fau (czerwienica prawdziwa) |
| JAK2 | jak-dwa (gen) |
| V617F | fau-sześćset siedemnaście-ef (mutacja) |
| Hb >16,5 g/dl | hemoglobina powyżej szesnastu i pół grama na decylitr |
| Ht >49% | hematokryt powyżej czterdziestu dziewięciu procent |
| >400 000/µl | powyżej czterystu tysięcy na mikrolitr |
| >10 000/µl | powyżej dziesięciu tysięcy na mikrolitr |
| 10-letnie ryzyko | dziesięcioletnie ryzyko |
| >20% | powyżej dwudziestu procent |
| 300–450 ml | od trzystu do czterystu pięćdziesięciu mililitrów |
| 15–20 mg/kg/d | od piętnastu do dwudziestu miligramów na kilogram na dobę |
| 0,5–1,5 g/d | od pół do półtora grama na dobę |
| 3 mln IU | trzy miliony jednostek międzynarodowych |
| s.c. | podskórnie |
| ASA 75–100 mg/d | ASA od siedemdziesięciu pięciu do stu miligramów na dobę |
| 2 × dz. | dwa razy dziennie |
| WHO (2016) | WHO — wu-ha-o — dwa tysiące szesnaście |
| OB | o-be (odczyn Biernackiego) |
Najczęstsze błędy osoby rosyjsko-/ukraińskojęzycznej przy czytaniu tego tekstu. Pogrupowane wg typu. Ćwicz każdą linijkę na głos.
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| czerwie-NI-ca | czer-wie-nica | akcent na -wie-, nie na -ni- |
| erytrocy-TY | ery-tro-cyty | przedostatnia sylaba -tro- |
| erytropoety-NA | erytropo-e-ty-na | akcent na -ty-, nie na koniec |
| hematokry-T (na koniec) | hema-to-kryt | przedostatnia sylaba -to- |
| hemoglobi-NY | hemoglo-bi-ny | przedostatnia sylaba -bi- |
| nadkrwis-TOŚĆ | nadkrwis-tość — tu jednosylabowy rdzeń | akcent zgodny z regułą |
| mieloprolifera-CYJ-nych dobrze, ale na koniec źle | mieloprolifera-cyj-nych | akcent na -cyj- |
| hydroksymocz-NIK | hydroksy-mocz-nik | przedostatnia sylaba -mocz- |
| interferon na koniec źle? | inter-fe-ron — jednosylab. rdzeń | akcent na -ron zgodny |
| śledzio-NĘ | śle-dzio-nę | akcent na -dzio-, nie na nosówkę -nę |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| śledziona z twardym s | śle-dziona [щле-дзё-на] | ś = miękkie [щ], dzi = [джи] |
| otyło-s-ti (twardo) | oty-ło-ści [о-ты-вощ-чи] | ść = miękkie [щ] |
| aktywno-s-ti (twardo) | aktyw-no-ści [-нощ-чи] | ść = miękkie |
| sinica → synyca (twardo) | si-ni-ca [щи-ни-ца] | si = [śi] miękkie |
| wytrzymałoś-ts-iowych | wytrzymałoś-cio-wych [-щё-вых] | cio = [ćo] miękkie |
| świąd z twardym s | świąd [щвёнт] | ś = miękkie [щ], ą nosowe |
| spojuwek (twardo j) | spo-jó-wek [спо-ю-век] | tu j zwykłe, ó = [u] |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| świad bez nosówki [а] | świąd [щвёнт] | ą = [он/ён], nie [а] |
| śledzione (bez nosówki) | śle-dzio-nę [-дзё-нэн] | ę = [эн] na końcu |
| wątrobę → watrobę [а] | wą-tro-bę [вон-тро-бэн] | ą = [он], nie [а] |
| zwiekszenie | powięk-sze-nie [-венк-ше-не] | ę = [эн] przed k |
| kompiel (bez nosówki) | ką-pie-li [кон-пе-ли] | ą = [он] |
| rumień → rumien [просто н] | ru-mień [ру-мень] | ń = miękkie [нь] |
| guze wytwarzajoce | wytwarza-ją-ce [-йон-це] | ją = [йон] nosowe |
| odżywki → bez nosówki ok | tu nosówki brak — kontrast | nie wstawiaj nosówki bez powodu |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| szumy → sumy [с] | szu-my [шу-мы] | sz = [ш] |
| czerwienica → cerwienica [ц] | czer-wienica [чер-...] | cz = [ч] |
| czerwienicę rze-koma [з] | czerwie-ni-cę rzekomą [же-...] | rz = [ж] |
| krwotoc-nych [ц] | krwotocz-nych [крво-точ-ных] | cz = [ч] |
| małżowin → małзowin [з] | mał-żo-win [мав-жо-вин] | ż = [ж] |
| zakrzepowo → zakzepowo [з] | zakrze-po-wo [за-кше-по-во] | krz = [кш] |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| otyło-l-ci (z l) | oty-ło-ści [о-ты-вощ-чи] | ł = [w] |
| małżowin → малжовин [л] | mał-żo-win [мав-жо-вин] | ł = [w]: [мав] |
| płytki → плытки [л] | płyt-ki [пвыт-ки] | ł = [w]: [пвыт] |
| spojowek [о] | spo-jó-wek [спо-ю-век] | ó = [u] |
| rumień rok [а] | ru-mień rąk [рук] | rąk: ą = [он], tu w wymowie [рук] |
| przedłużonym z [л] i [з] | przedłu-żo-nym [пшед-ву-жо-ным] | ł = [w], ż = [ж] |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| nad-k-rwistość (rwanie) | nadkrwis-tość [нат-крвис-тощч] | krw = zbitka, d→[т] |
| trepanobi-op-sja (rwanie) | trepanobi-op-sja [-оп-ся] | -opsja razem |
| przeciwpłytkowe z [пр] | przeciwpłyt-ko-we [пше-чив-пвыт-...] | prz = [пш], ł = [w] |
| zakrzepowo-zatorowych za szybko | zakrzepowo-zato-ro-wych | długie złożenie, czytaj wolno |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| „erytrocyty 7,38” → „przecinek” | siedem i trzydzieści osiem | przecinek = „i" |
| „22 g/dl” → „g slash dl” | dwadzieścia dwa gramy na decylitr | jednostka słownie |
| „67%” → „procentów” bez liczby | sześćdziesiąt siedem procent | poprawna forma |
| „PV” jako słowo | pe-fau (litery polskie) | skrót literowy |
| „JAK2” po angielsku [джак-ту] | jak-dwa | utrwalone czytanie genu |
| „µl” jako „ul/мкл” | na mikrolitr | jednostka słownie |
| ❌ Tak NIE | ✅ Tak TAK | Dlaczego |
|---|---|---|
| czerwienica (ros. akcent na -ни-) | czer-wie-nica | polski akcent na -wie- |
| erytrocity (ros. -ы twardo) | ery-tro-cyty [-цы-ты] | końcówka -ty, c = [ц] |
| hemoglobina (ros. akcent na -би-?) | hemoglo-bi-ny — zgodne | uwaga na końcówkę -ny |
| erytropoetin (ros. forma) | erytropo-e-ty-ny | rozdziel o-e, końcówka -ny |
| testosteron (ros. akcent) | testos-te-ron | akcent na -te- |
| śledziona → селезёнка (kalka ros.) | śle-dziona | polskie słowo, nie kalkować |
| Termin (z tekstu) | Objaśnienie |
|---|---|
| czerwienica / nadkrwistość | zwiększona liczba krwinek czerwonych |
| czerwienica prawdziwa (PV) | nowotwór mieloproliferacyjny szpiku (mutacja JAK2) |
| czerwienica wtórna | wynik niedotlenienia lub nadmiaru erytropoetyny |
| czerwienica rzekoma (względna) | pozorna — wynik odwodnienia, zmniejszonej objętości osocza |
| erytrocyty | krwinki czerwone |
| hemoglobina (Hb) | białko erytrocytów przenoszące tlen |
| hematokryt (Ht) | udział krwinek czerwonych w objętości krwi |
| płytki krwi | trombocyty, biorą udział w krzepnięciu |
| erytropoetyna (EPO) | hormon pobudzający produkcję erytrocytów |
| androgeny / sterydy anaboliczne | hormony zwiększające masę mięśniową; mogą podnosić erytrocyty |
| nowotwór mieloproliferacyjny | rozrost komórek krwiotwórczych szpiku |
| mutacja JAK2 V617F | typowa zmiana genetyczna w czerwienicy prawdziwej |
| trepanobiopsja | pobranie wycinka szpiku kostnego |
| zespół nadmiernej lepkości | objawy z zagęszczenia krwi (ból głowy, szumy, zaburzenia widzenia) |
| świąd | swędzenie, tu nasilające się po kąpieli |
| sinica obwodowa (akrocyjanoza) | sine zabarwienie dłoni/stóp |
| erytromelalgia | bolesny rumień i pieczenie rąk i stóp |
| upusty krwi | usuwanie części krwi w celu obniżenia hematokrytu |
| leczenie cytoredukcyjne | leki zmniejszające liczbę komórek krwi (hydroksymocznik, interferon) |
| zakrzepica zatorowa | zatkanie naczynia skrzepliną — groźne powikłanie |
| zespół obturacyjnego bezdechu sennego | nawracające zatrzymania oddechu we śnie |
| hiperaldosteronizm | nadmiar aldosteronu (hormon nadnerczy) |
Tekst — oryginał z biblioteki NIL (czytaj dosłownie). Akcent i słownictwo — analiza tekstu. Pogrubiona czerwona sylaba = akcent.