Część 3 — Tekst: Guz chromochłonny

Guz chromochłonny

68-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza z powodu bólu brzucha(1). W październiku 2019 roku wykonano u niego TK jamy brzusznej i miednicy. Poza złogiem w pęcherzyku żółciowym, torbielą prostą nerki lewej, powiększonym gruczołem krokowym oraz zmianami zwyrodnieniowo-wytwórczymi kręgosłupa uwidoczniono zmianę ogniskową w lewym nadnerczu, cechującą się dużą gęstością (współczynnikiem pochłaniania) – 30 jednostek Hounsfielda (j.H.) w fazie natywnej – i wymiarami 15 × 10 mm. Chorego skierowano do poradni endokrynologicznej, gdzie po 2 miesiącach ze względu na podejrzany obraz zmiany wykonano MR nadnerczy. Uwidoczniono zmianę ogniskową 14 × 9 × 10 mm w obrębie przyśrodkowej odnogi lewego nadnercza bez zmniejszenia intensywności sygnału w obrazach T1-zależnych, o zwiększonej intensywności sygnału w obrazach T2-zależnych. Dalszą diagnostykę przeprowadzono w ramach hospitalizacji na oddziale endokrynologicznym.

W wywiadzie odnotowano napadowe zaburzenia rytmu serca leczone karwedilolem oraz nadciśnienie tętnicze. Innych objawów wskazujących na nadprodukcję hormonów kory i/lub rdzenia nadnerczy nie stwierdzono. Chory nie miał napadu bólu głowy ani wzmożonej potliwości, nie chorował na cukrzycę, zachowywał stabilną masę ciała. W badaniu przedmiotowym stwierdzono otyłość brzuszną, wskaźnik masy ciała (BMI) wynosił 27 kg/m2.

U chorego wykonano radiogram klatki piersiowej, który ze względu na opisywany poszerzony cień lewej wnęki płucnej uzupełniono o TK o wysokiej rozdzielczości (TKWR) klatki piersiowej. W TKWR nie stwierdzono nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej, a w lewym nadnerczu uwidoczniono zmianę ogniskową o współczynniku pochłaniania 40 j.H. i średnicy 13 mm.

Wykonano badania laboratoryjne z uwzględnieniem diagnostyki endokrynologicznej.

Stwierdzono prawidłowe stężenia elektrolitów, zachowany rytm dobowy wydzielania kortyzolu, a także prawidłowe stężenia: kortykotropiny (ACTH), siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S) oraz testosteronu. Wydzielanie kortyzolu w teście z 1 mg deksametazonu było zahamowane. Nie wykazano zwiększonego stężenia metoksykatecholamin (metanefryny, normetanefryny i metoksytyraminy) w osoczu. Ze względu na nieprawidłową glikemię na czczo wykonano doustny test tolerancji glukozy i rozpoznano nieprawidłową tolerancję glukozy (IGT).

Mając na uwadze uwidocznioną w badaniach obrazowych zmianę ogniskową nadnercza o nietypowych dla gruczolaka cechach, szczególnie zwiększoną intensywność sygnału w obrazach T2-zależnych w MR, a także objawy kliniczne, wysunięto podejrzenie guza chromochłonnego pomimo prawidłowych stężeń wolnych metoksykatecholamin w osoczu. ..Zdecydowano o leczeniu operacyjnym. W ramach przygotowania do zabiegu wdrożono leczenie doksazosyną, co przy zastosowaniu dawki 16 mg/d pozwoliło uzyskać optymalną kontrolę ciśnienia tętniczego. U chorego przeprowadzono laparoskopową adrenalektomię lewostronną. Wynik badania histologicznego umożliwił ostateczne rozpoznanie guza chromochłonnego.

U omawianego mężczyzny obraz kliniczny nie był jednoznaczny. Chory nie miał zespołu objawów typowych dla guza chromochłonnego (choć występowało nadciśnienie tętnicze i odnotowano napadowe zaburzenia rytmu serca), a stężenia metoksykatecholamin w osoczu były prawidłowe. Podejrzenie wysunięto głównie na podstawie badań obrazowych – TK i MR.

Podstawą diagnostyki biochemicznej w takiej sytuacji jest ocena stężenia wolnych metoksykatecholamin w osoczu.

Metodą z wyboru jest leczenie operacyjne po uprzednim przygotowaniu farmakologicznym. Farmakoterapia ma na celu obniżenie ciśnienia tętniczego i zmniejszenie częstości rytmu serca, a także opanowanie napadowych objawów zależnych od krążących katecholamin, co się przekłada na zmniejszenie ryzyka wystąpienia śródoperacyjnego przełomu nadciśnieniowego.

W tym celu przez co najmniej 7 dni stosuje się α-bloker (fenoksybenzaminę lub doksazosynę) w monoterapii bądź, w razie nieskuteczności, łącznie z antagonistą wapnia (pochodną dihydropirydyny). Po zablokowaniu receptorów α u chorych z przyspieszoną czynnością serca można zastosować kardioselektywny β-bloker. Podanie β-blokera bez uprzedniej blokady receptorów α jest przeciwwskazane, ponieważ grozi wzmożoną aktywacją tych receptorów i w konsekwencji istotnym wzrostem ciśnienia tętniczego.

Poza farmakoterapią w przygotowaniu do operacji duże znaczenie ma także wyrównanie hipowolemii, polegające na odpowiedniej podaży sodu i płynów, w celu zapobieżenia ortostatycznym spadkom ciśnienia tętniczego.

Po chirurgicznym usunięciu guza chromochłonnego konieczna jest wieloletnia obserwacja chorego, obejmująca kontrolę obrazową oraz biochemiczną. Zaleca się również wykonanie badań genetycznych w celu oceny ewentualnego podłoża genetycznego guza chromochłonnego.